Рідкісні злоякісні пухлини шкіри
Рідкісна пухлина часто потребує іншої біопсії, іншої патологічної панелі, іншої логіки країв і іншого стадіювання. Тут важливі не лише назва, а точний підтип.
Карцинома Меркеля
Швидко зростаючий червоно-фіолетовий вузол може виглядати неспецифічно, але має окрему логіку SLNB, ПТ та системної терапії.
Клініка: авторський випадок, гістологічно підтверджений, опубліковано з дозволом. ІГХ-панель: Nguyen AH et al., CC BY 4.0.
Сальна карцинома
Особливо важлива при пухлинах повіки. MMR-ІГХ може бути корисним скринінгом, але сама по собі не підтверджує синдром Lynch.
Nephron / Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0.
Екстрамамарна хвороба Педжета
Стійке екземоподібне ураження апокринної зони потребує біопсії та відрізнення первинної шкірної форми від вторинного поширення внутрішньої карциноми.
Клініка: Londero AP et al., CC BY-SA 4.0. Гістологія: Nephron, CC BY-SA 3.0.
Шкірна ангіосаркома
Синюшно-червона пляма, інфільтрація або «гематома», що збільшується, особливо на волосистій частині голови, потребує ранньої біопсії.
Клініка: Choi JH et al. / Wikimedia Commons, CC BY 4.0. Гістологія: Deenadayal D et al., CC BY 4.0.
Порокарцинома та аднексальні карциноми
Клінічно можуть імітувати cSCC або доброякісне утворення; морфологічно іноді потрібні ІГХ та молекулярні ознаки.
Гістологія, мале та велике збільшення: Nephron / Wikimedia Commons, CC BY-SA 4.0.
Мікрокістозна аднексальна карцинома
Може виглядати повільною і локальною, але інфільтрувати значно глибше. Поверхнева біопсія здатна недооцінити справжній обсяг.
Mike Inskip, Jill Magee / Wikimedia Commons, CC BY 4.0.
Дерматофібросаркома
Детальний маршрут уже розроблений у саркомному кластері - із хірургією, молекулярною верифікацією та реконструкцією.
Авторський клінічний матеріал.Клінічні підказки за локалізацією і виглядом
ІГХ і молекулярні підказки - карта диференційної діагностики
CK20 з dot-like патерном підтримує діагноз, але рішення має спиратися на повну панель і виключення дрібноклітинної карциноми легень, меланоми та лімфоми.
Маршрут MCC →При відповідному клінічному контексті MMR-ІГХ допомагає відбирати пацієнтів для генетичної оцінки, але аномальний профіль пухлини сам по собі не доводить Lynch/Muir-Torre.
Сальна карцинома →ІГХ-панель обирають за анатомічною локалізацією та диференційним діагнозом, щоб відрізнити первинну шкірну EMPD від вторинного epidermotropic spread внутрішньої карциноми.
EMPD →Морфологію поєднують із судинними маркерами; межі на шкірі можуть недооцінювати реальне поширення, тому патологія і imaging мають читатися разом.
Ангіосаркома →У складних випадках молекулярні та ІГХ-ознаки можуть допомагати відрізняти porocarcinoma від cSCC, але не є обов’язковим універсальним тестом для кожної пухлини.
Аднексальні карциноми →Глибокі інфільтративні тяжі та периневральне поширення можуть бути поза поверхневим зразком, тому superficial biopsy іноді принципово недостатня.
MAC →Як не загубити рідкісну пухлину в загальному діагнозі «рак шкіри»
Для рідкісних пухлин найбільший ризик - застосувати до них алгоритм BCC або cSCC тільки через те, що вони виникли у шкірі. Відмінності можуть стосуватися глибини біопсії, ІГХ, молекулярного тесту, ширини/типу контролю країв, вузлового стадіювання і системної терапії.
Зразок має бути достатнім для оцінки архітектури та глибини, а не лише поверхневих клітин.
Морфологія + ІГХ; при потребі - молекулярне підтвердження або перегляд матеріалу.
Не всім рідкісним пухлинам потрібні однакові imaging, SLNB або пошук внутрішньої первинної пухлини.
Хірургія, контроль країв, реконструкція, ПТ та системна терапія повинні відповідати конкретному підтипу.
Що ще входить до аднексальних пухлин
Мікрокістозна аднексальна карцинома, цифрова папілярна аденокарцинома, аденоїдно-кістозна карцинома шкіри, муцинозна карцинома, апокринна карцинома та інші дуже рідкісні варіанти. Для них особливо важливі експертна патологія і повний контроль країв.
Rare-skin evidence map 2024-2026
Оновлення стосуються не лише назв пухлин. Для sebaceous carcinoma уточнюється роль MMR-скринінгу, для EMPD - пошук underlying malignancy і HER2-directed системна терапія, для porocarcinoma - діагностична роль YAP1/NUT, а для MAC - нові population-level дані при незмінній важливості глибокого контролю країв.
Sweat-gland carcinoma review 2026 · MMR-IHC meta-analysis 2026 · EMPD guideline 2025 · Angiosarcoma guideline 2025 · Porocarcinoma review 2024 · MAC population study 2026.