Екстрамамарна хвороба Педжета

Як проявляється

Тривала червона, свербляча або екземоподібна ділянка у вульварній, періанальній, пахвинній чи іншій апокринній зоні може місяцями лікуватися як дерматит. Стійке однобічне ураження, ерозії або відсутність відповіді на стандартну терапію - привід для біопсії.

Первинна чи вторинна EMPD

ІГХ-профіль і анатомічна локалізація допомагають визначити, чи пухлина походить зі шкіри, чи є епідермальним поширенням карциноми прямої кишки, уротелію або іншого внутрішнього джерела. Саме від цього залежить обсяг подальшого обстеження.

Скринінг внутрішньої пухлини

Обстеження має бути анатомічно спрямованим, а не однаковим для всіх. Періанальна EMPD потребує іншого пошуку, ніж вульварна або пеноскротальна.

Глибина інвазії і вузли змінюють маршрут

Внутрішньоепідермальна EMPD і інвазивна аденокарцинома мають різний ризик. У патологічному висновку важливо знати, чи є дермальна інвазія, лімфоваскулярна інвазія та інші ознаки, що підвищують ризик регіонарного або системного поширення. При клінічно підозрілих вузлах потрібна верифікація; питання SLNB розглядають індивідуально в інвазивних/high-risk сценаріях.

Локальне лікування

Хірургія з надійним контролем країв залишається важливою для локалізованої хвороби. Через субклінічне поширення межі можуть бути ширшими, ніж здається клінічно. У вибраних випадках розглядають інші локальні методи.

HER2 та системна терапія

У частини поширених EMPD є HER2-позитивність. Для таких пацієнтів з'являються проспективні дані щодо HER2-таргетної терапії, але це стосується молекулярно відібраної поширеної хвороби, а не стандартного лікування локальної EMPD.