Рідкісні пухлини шкіри

Аднексальні карциноми шкіри

Група дуже рідкісних злоякісних пухлин потових та інших придатків шкіри. Головна небезпека - помилково трактувати їх як звичайний cSCC або доброякісне утворення.

Порокарцинома при малому збільшенні
Порокарцинома, H&E - архітектура. Мале збільшення показує зв'язок епідермального компонента з інвазивною пухлиною та допомагає оцінити загальну будову.Nephron / Wikimedia Commons, CC BY-SA 4.0.
Гістологія порокарциноми
Порокарцинома, H&E. Морфологічно може перекриватися з плоскоклітинною карциномою.Nephron / Wikimedia Commons, CC BY-SA 4.0.
Гістологія мікрокістозної аднексальної карциноми
Мікрокістозна аднексальна карцинома. Поверхневі кератинові кісти можуть сусідити з глибокими інфільтративними агрегатами.Mike Inskip, Jill Magee, CC BY 4.0.

Порокарцинома

Злоякісна пухлина еккринової диференціації. Може виникати de novo або на тлі попереднього poroma. Важливі глибина, лімфоваскулярна інвазія, мітотична активність і статус країв.

Мікрокістозна аднексальна карцинома

Зазвичай локально агресивна пухлина обличчя з вираженим підслизовим/підшкірним поширенням і схильністю до периневральної інвазії. Поверхнева біопсія може недооцінити її реальну глибину.

Практична пастка: якщо поверхнева біопсія показує «склерозуючу» або маловиразну аднексальну пухлину на обличчі, але клінічно інфільтрат більший і твердіший, потрібно думати про глибшу біопсію та контрольоване хірургічне планування.

Коли думати про регіонарні вузли

Вузловий ризик відрізняється між підтипами. Для порокарциноми насторожують значна глибина, лімфоваскулярна інвазія, високий мітотичний індекс та інші high-risk ознаки; при клінічно підозрілих вузлах потрібна верифікація. Для мікрокістозної аднексальної карциноми основна проблема частіше локальна інфільтрація та периневральне поширення, а не типова рання вузлова дисемінація.

Чому superficial shave може бути недостатнім

Для глибоко інфільтративних аднексальних пухлин поверхневий матеріал іноді показує лише кератинові кісти або маловиразний поверхневий компонент. Якщо клінічний інфільтрат більший, твердіший або фіксованіший, ніж очікується за біопсією, потрібне повторне глибше забору тканини або перегляд матеріалу перед остаточним лікуванням.

Контроль країв

Через інфільтративне поширення для деяких аднексальних карцином особливо цінний повний периферичний і глибокий контроль країв. Роль SLNB не є однаково доведеною для всіх підтипів.

Молекулярний шар

У sweat-gland carcinomas зростає роль ІГХ і молекулярних ознак для правильної класифікації та, у вибраних поширених випадках, пошуку терапевтичних мішеней.