«Саркома» - це не один діагноз
Під однаковим словом можуть ховатися пухлини з різною біологією, молекулярними ознаками, ризиком рецидиву і чутливістю до системного лікування. Тому точний підтип має практичне значення.
Назва підтипу у висновку - наприклад, лейоміосаркома, ліпосаркома, синовіальна саркома, міксофібросаркома або епітеліоїдна саркома - не є просто уточненням терміна. Вона може змінювати потрібні молекулярні тести, оцінку ризику та вибір системного лікування.
Ліпосаркома
Група з кількома біологічно різними варіантами. Для WDLPS/DDLPS ключове значення має ампліфікація MDM2. Міксоїдна ліпосаркома відрізняється високою радіочутливістю та особливостями метастазування.
Лейоміосаркома
Може виникати в м’яких тканинах, матці або судинах. При поширеній хворобі дослідження LMS04 змінило сучасне обговорення першої лінії: комбінація doxorubicin + trabectedin покращила виживаність без прогресування і загальну виживаність.
Синовіальна саркома
Частіше у молодших дорослих, нерідко біля великих суглобів, але не походить із синовії. Характерне генне злиття SS18::SSX. У США для частини пацієнтів з HLA-A*02-сумісною та MAGE-A4-позитивною поширеною хворобою після хіміотерапії доступна TCR-T терапія Tecelra.
Недиференційована плеоморфна саркома
Діагноз виключення після достатньої морфологічної, ІГХ і за потреби молекулярної оцінки. Часто це пухлина високого ступеня злоякісності з потребою в комплексному локальному лікуванні.
Міксофібросаркома
Має інфільтративний локальний ріст і характерну «ознаку хвоста» на МРТ. Особливо важливе грамотне визначення меж резекції та локального ризику рецидиву.
Епітеліоїдна саркома
Рідкісний підтип, який може давати регіонарні вузлові метастази частіше, ніж більшість сарком м’яких тканин. Часто спостерігається втрата SMARCB1/INI1. Tazemetostat історично мав FDA-індикацію для поширеної хвороби, але у травні 2026 FDA повідомила про добровільне вилучення препарату з ринку через підвищений ризик вторинних гематологічних злоякісних новоутворень, тому його не слід подавати як актуальний стандарт.
Альвеолярна саркома м’яких тканин (ASPS)
Рідкісний підтип, зумовлений драйверним генним злиттям, часто з ASPSCR1::TFE3. На відміну від більшості STS, має окрему доказову роль atezolizumab при нерезектабельній/метастатичній хворобі; у довгостроковому аналізі 2026 року частота об’єктивної відповіді становила 35,8%.
Ще кілька груп, які не варто «змішувати» з типовою STS
Повільніша, локально інфільтративна пухлина шкіри/підшкірної клітковини з окремою хірургічною та молекулярною логікою. В Україні з 2026 року діє окремий уніфікований протокол.
Не метастазує як злоякісна саркома. Для багатьох пацієнтів сучасний перший крок - активне спостереження, а не негайна операція.
Мезенхімальна пухлина шлунково-кишкового тракту з окремим алгоритмом молекулярного тестування KIT/PDGFRA і таргетної терапії. Її не слід вести як звичайну саркому кінцівки.
Остеосаркома, хондросаркома, саркома Юїнга мають окремі системи стадіювання та лікувальні маршрути і розглядаються в розділі пухлин кісток.
Різні підтипи - різна картина під мікроскопом
Мікрофотографії наведені лише як освітні приклади. Остаточний діагноз встановлює патолог після оцінки повного набору ознак і, за потреби, додаткових тестів.
Міксофібросаркома: МРТ + гістологія
Для міксофібросаркоми особливо важливе зіставлення МРТ і морфології: інфільтративні «хвости» вздовж фасцій можуть визначати реальний обсяг локального поширення і майбутньої резекції.
Ще два приклади, де підтип має власну біологію
Чому підтип змінює лікування
Клінічні зображення на цій сторінці - деідентифіковані матеріали з авторського клінічного архіву, які вже були дозволені для освітньої публікації. Ідентифікуючі DICOM-оверлеї та персональні дані не відображаються.
Маршрут має значення
Слово «саркома» об’єднує десятки різних захворювань. У спеціалізованому відділенні з лікування сарком точний підтип визначає, які додаткові тести потрібні, якою має бути операція і чи є сенс у певній системній терапії.
GEIS 2018: 3-річна загальна виживаність 82% у референсних центрах проти 70,4% у локальних лікарнях. NETSARC 2019: операція в референсному центрі асоціювалася з кращою загальною виживаністю (HR 0,681). Дані спостережні. GEIS · NETSARC.