Професійний рівень

Саркоми м’яких тканин - для лікарів

Стадіювання, планування біопсії, патоморфологія, молекулярна верифікація, хірургія, променева та системна терапія - з чітким розмежуванням українського стандарту й актуальних міжнародних рекомендацій.

Мультипланарна МРТ саркоми м’яких тканин — МРТ - анатомія пухлини до біопсії

Судинна візуалізація при саркомі — Судинне планування

Імуногістохімічне забарвлення INI1 при епітеліоїдній саркомі — ІГХ - втрата INI1

Головний принцип: рішення щодо саркоми мають ґрунтуватися на зіставленні клініки, МРТ/КТ, морфології, ступеня злоякісності, молекулярних даних за показаннями та можливостей локального контролю. Першу велику операцію бажано планувати вже в межах саркомного МДК.

Первинне обстеження

Візуалізація до біопсії

МРТ локальної ділянки для більшості пухлин кінцівок і тулуба; КТ за анатомічною локалізацією та КТ грудної клітки для стадіювання.

Трепан-біопсія

Траєкторія біопсії має бути узгоджена з майбутнім хірургічним доступом; канал біопсії включають у блок остаточної резекції.

Патоморфологія

Підтип за актуальною класифікацією ВООЗ, ступінь злоякісності за FNCLCC коли він застосовний, мітози, некроз, ІГХ і молекулярна верифікація за конкретною клінічною задачею.

МДК

Хірург, клінічний онколог, радіотерапевт, радіолог і патолог мають узгодити послідовність лікування до великого втручання.

Біопсію потрібно планувати як частину майбутньої операції

МРТ саркоми м’яких тканин до біопсії — **МРТ до біопсії.** Визначає межі пухлини, фасціальні площини, судини й нерви та допомагає обрати безпечну точку входу.Деідентифікований авторський клінічний матеріал.

Навчальна схема правильної траєкторії біопсії пухлини м’яких тканин — **Траєкторія біопсії.** Канал проходить у межах майбутнього хірургічного доступу і має бути видалений разом із пухлиною.

AJCC 8 - саркоми кінцівок і тулуба

Стадія	TNM / ступінь злоякісності	Коротко
IA	T1 N0 M0, GX/G1	≤5 см, низький або невизначений ступінь злоякісності.
IB	T2-T4 N0 M0, GX/G1	>5 см, низький або невизначений ступінь злоякісності.
II	T1 N0 M0, G2/G3	≤5 см, G2-G3.
IIIA	T2 N0 M0, G2/G3	>5-10 см, G2-G3.
IIIB	T3-T4 N0 M0, G2/G3	>10 см, G2-G3.
IV	N1 M0 або M1	Для сарком кінцівок і тулуба N1 уже відповідає IV стадії; будь-яке M1 також означає IV стадію.

Для сарком заочеревинного простору групування інше: N1 M0 належить до IIIB, а M1 - до IV. Для сарком голови/шиї та вісцеральних сарком AJCC 8 використовує окремі правила T, N і M без універсального прогностичного групування стадій.

Патоморфологія та молекулярна верифікація

MDM2Добре диференційована / дедеференційована ліпосаркома

Ампліфікація MDM2 підтримує діагноз у відповідному морфологічному контексті.

SS18::SSXСиновіальна саркома

Характерне визначальне генне злиття, особливо важливе при нетиповій морфології або локалізації.

SMARCB1 / INI1Епітеліоїдна саркома

Втрата експресії INI1 часто підтримує діагноз, але не інтерпретується ізольовано від морфології та панелі маркерів.

NTRKПухлини з NTRK-злиттям

Рідкісна, але потенційно терапевтично значуща подія.

CIC / BCORКруглоклітинні саркоми

Молекулярна подія може визначати окрему нозологічну групу.

COL1A1::PDGFBDFSP

Має діагностичне, а у вибраних випадках поширеної або неоперабельної хвороби - і терапевтичне значення.

Гістологія ліпосаркоми — **Ліпосаркома, H&E.**Mikael Häggström, Wikimedia Commons, CC0 1.0.

Гістологія лейоміосаркоми — **Лейоміосаркома, H&E.**Takashi Fujisawa, Wikimedia Commons, CC BY-SA 4.0.

Гістологія синовіальної саркоми — **Синовіальна саркома, H&E.**Nephron, Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0.

Імуногістохімія INI1 при епітеліоїдній саркомі — **Епітеліоїдна саркома, INI1.**Nephron, Wikimedia Commons, CC BY-SA 3.0.

Мікрофотографії мають відкриті ліцензії та наведені як навчальні приклади. Для кожного зображення збережено авторство й умови повторного використання.

Локальне лікування

Мета операції - видалити пухлину єдиним блоком з онкологічно прийнятними краями та максимально зберегти функцію. Запланований близький край біля критичної структури може бути прийнятним у межах узгодженої комбінованої стратегії. R1 не означає автоматично ампутацію, а R0 не означає нульового ризику рецидиву.

Судинна візуалізація при саркомі м’яких тканин — **Судинне планування.** Відношення пухлини до магістральних судин може змінити обсяг резекції та реконструкції.

Передопераційна МРТ плеоморфної саркоми — **Передопераційна МРТ.** Оцінка фасцій, м’язів і критичних структур.

Реконструкція транспозиційним клаптем після видалення саркоми — **Реконструкція.** План закриття дефекту має бути частиною онкологічної операції.

Передопераційна ПТ

≈50 Гр стандартним фракціонуванням

Зазвичай менший об’єм опромінення та менший ризик пізнього фіброзу, але вищий ризик ранніх проблем із загоєнням рани.

Післяопераційна ПТ

≈60-66 Гр стандартним фракціонуванням

Нижчий ризик ранніх ранових ускладнень, але більші поля опромінення та вищий ризик пізнього фіброзу, набряку й функціональних обмежень.

Системне лікування - не одна схема

Багато дорослих сарком

Doxorubicin залишається основою першої лінії; комбінацію doxorubicin + ifosfamide частіше розглядають, коли особливо важливо отримати більшу й швидшу відповідь пухлини та прийнятна вища токсичність.

Лейоміосаркома

У дослідженні LMS04 doxorubicin + trabectedin з подальшим підтримувальним trabectedin покращили виживаність без прогресування (PFS) та загальну виживаність (OS) порівняно з doxorubicin.

Ліпосаркома

Trabectedin та eribulin мають окреме місце в лікуванні певних гістологічних підтипів після попередньої терапії.

Синовіальна саркома

У США Tecelra - TCR-T терапія для пацієнтів із відповідними алелями HLA-A*02 та MAGE-A4-позитивною нерезектабельною або метастатичною хворобою після попередньої хіміотерапії; з 2026 року індикація включає вік від 12 років.

Альвеолярна саркома м’яких тканин (ASPS)

Atezolizumab має окрему доказову роль при нерезектабельній або метастатичній ASPS.

Термінологія. PFS і OS залишаю в дужках, бо це стандартні кінцеві точки клінічних досліджень. Основний текст при цьому подано українською.

Легеневі метастази

КТ легеневих метастазів альвеолярної саркоми м’яких тканин — **Реальна КТ.** Приклади легеневих метастазів ASPS з вираженою васкуляризацією та живильними судинами. Mcaddy NC et al., Cancer Imaging 2020, Figure 3, CC BY 4.0.

Схема пояснює логіку олігометастатичної хвороби, а не замінює КТ.

Олігометастатичний сценарій потребує окремої оцінки інтервалу без ознак хвороби, кількості та резектабельності вогнищ, наявності позалегеневого поширення та біології конкретного підтипу.

Метастазектомія, стереотаксична променева терапія (SBRT) і термоабляція можуть бути локальними варіантами у ретельно відібраних пацієнтів. Прямі рандомізовані порівняння між цими методами обмежені.

🇺🇦

Український контекст.

Стандарт МОЗ №1434 є нормативною базою для сарком м’яких тканин кінцівок і тулуба. Для DFSP діє окремий протокол №828 (2026). Якщо сучасна міжнародна рекомендація відрізняється від формулювання старішого національного документа, це потрібно прозоро відображати в рішенні МДК та індивідуальному плані лікування.

Чому важливе спеціалізоване відділення

Маршрут має значення

Референсна модель лікування сарком - це не лише обсяг операцій. Дані GEIS і NETSARC пов’язують лікування в спеціалізованих центрах із кращою якістю біопсії, хірургії, меншим ризиком повторних втручань і кращими онкологічними результатами.

GEIS 2018: 3-річна загальна виживаність 82% у референсних центрах проти 70,4% у локальних лікарнях. NETSARC 2019: операція в референсному центрі асоціювалася з кращою загальною виживаністю (HR 0,681). Дані спостережні. GEIS · NETSARC.

Консультація

Відкриті міжнародні ресурси та провідні центри

NCISoft Tissue Sarcoma PDQ

Постійно оновлюваний професійний огляд діагностики й лікування.

NCI Imaging Data CommonsOpen STS imaging dataset

Відкрита колекція МРТ, КТ, ПЕТ/КТ і RTSTRUCT для сарком м’яких тканин.

Memorial Sloan KetteringDiagnosis and expert pathology

Сторінка спеціалізованого центру про біопсію, патологію та молекулярну діагностику.

Dana-FarberSoft Tissue Sarcoma Center

Маршрут пацієнта та мультидисциплінарний підхід до лікування.

Gustave RoussySarcoma referral pathway

Експертний центр NETSARC+: оцінка до біопсії, спеціалізована патологія та МДК.

NCI Genomic Data CommonsTCGA Sarcoma Study

Відкриті молекулярні дані й матеріали дослідження сарком.

Зображення з міжнародних центрів копіюються на цей сайт лише тоді, коли reuse policy або конкретна ліцензія це прямо дозволяє. В інших випадках надається пряме посилання на оригінальний ресурс.

Ключові джерела

Пацієнтський центр Патоморфологія Системне лікування

Клінічні МРТ, судинні та реконструктивні матеріали деідентифіковані й походять з авторського клінічного архіву, дозволеного для освітньої публікації. Відкриті мікрофотографії мають окремо вказані авторство та ліцензію.